Четвер, 24 червня 2021

Здоров'я

Все можна купити, тільки здоров’я — ні

Пароксизмальна міоплегія: причини, симптоми, діагностика та лікування

Пароксизмальна міоплегія - це нервово-м 'язове захворювання, яке характеризується раптовим посиленням больового синдрому, що локалізується в скелетній мускулатурі. Недуга дуже серйозна, викликає знедоленість.

Яка причина його появи? Чи є передумови? Які симптоми можна вважати тривожними? Як проводиться діагностика, здійснюється лікування? На ці та багато інших запитань зараз слід знайти відповіді.

Трохи історії

Вперше розглянута патологія була описана в 1874 році. Вже через 6 років з 'явився докладний опис цього захворювання. В. Шахнович і К. Вестфаль визначили спадковий характер патології. До речі, в той час недугу назвали на їхню честь. У XIX столітті міоплегія називалася хворобою Вестфаля-Шахновича.

Час минав, дослідження тривали. У 1956 році Дж. Гамсторп вивчив гіперкаліємічну форму захворювання (далі вона буде розглянута в подробицях). Це було медичним прогресом. Зрозуміло, недуга дала назву "хвороба Гамсторпа" ".

Всього через 5 років вчені Посканзер і Керр зробили відкриття - виявили третю форму захворювання. Мова йде про нормокаліємічний вид, що вкрай рідко зустрічається. Медицині відомо так мало випадків, що тактика лікування залишається нерозпрацьованою до теперішнього часу. Вдалося лише довести, що допомогти впоратися з приступом може "" Діакарб "" (інгібітор карбоангідрази).


Також фахівцям вдалося з 'ясувати, що міоплегія в деяких випадках має вторинний характер, симптоматичний. Вона здатна виникнути як наслідок таких патологій:

  • Пухлини надниркових.
  • Пієлонефрит.
  • Тиреотоксикоз.
  • Надниркова недостатність.
  • Захворювання ЖКТ, що супроводжуються блювотою і діареєю.
  • Гіперальдостеронізм.
  • Синдром мальабсорбції.

Ще доведено, що паралічі можуть почати з 'являтися у людей, які раніше перенесли отруєння барієм, а також у тих, які зловживали слабкими і діуретичними препаратами.

Патогенез

На сьогоднішній день механізм розвитку пароксизмальної міоплегії все ще є предметом вивчення фізіологів, біохіміків і медиків всього світу.

Раніше передбачалося, що виникає ця патологія через підвищену екскрецію альдостерону. Версія здавалася правдоподібною, оскільки терапія антагоністами давала позитивний результат. Однак потім було доведено, що всі зрушення в концентрації цього гормону мають вторинний характер.

Мають місце припущення, що стосуються генетично детермінованого порушення проникності мембран клітинних оболонок і міофібрил у поперечно-смугастій м 'язовій тканині. Нібито з цієї причини вода та іони натрію накопичуються у вакуолі, і через зміну балансу блокується нервово-м 'язова передача.

Якщо причина криється в цьому, то патологію можна вважати схожою з міотонією Томсена. Поки що припущення, що стосуються дисфункції каналів клітинних мембран, є найбільш логічними і науково обґрунтованими.

Гіпокаліємічна міоплегія

Трохи уваги потрібно приділити і класифікації. Гіпокаліємічна пароксизмальна міоплегія є найбільш поширеною формою недуги. Це - аутосомно-домінантно спадковане захворювання, що характеризується неповною пенетрантністю гена.


До групи ризику належать люди віком від 10 до 18 років. Набагато рідше патологія спостерігається у осіб старше 30, і частіше у чоловіків, ніж у жінок.

Ні об 'єктивні, ні суб' єктивні ознаки гіпокаліємічної пароксизмальної міоплегії не визначаються. Але напад можуть спровокувати наступні фактори:

  • Переїдання.
  • Зловживання алкоголем.
  • Фізичне перенапруження.
  • Вживання великої кількості солі або вуглеводів.

У жінок напади часто виникають у перший день менструації. Або за 1-2 доби до її початку.

Напад

Пароксизм гіпокаліємічного типу може дати про себе знати вранці або вночі. Прокинувшись, людина розуміє, що паралізована. Шия, кінцівки, м 'язи - все скуто. Якщо випадок важкий, то параліч може торкнутися навіть лицьової або дихальної мускулатури.

З інших проявів відзначаються такі симптоми:

  • Різка м 'язова гіпотонія.
  • Випадання сухожильних рефлексів.
  • Гіперемія обличчя.
  • Тахікардія.
  • Учнівське дихання.
  • Полідіпсія.

Важливо відзначити, що напад також супроводжується порушеннями роботи серцево-судинної системи. Змінюються показання ЕКГ, з 'являються систоличні шуми. Але свідомість зберігається.

Напад може тривати від однієї години до 1-2 діб. Але такі випадки рідкісні. Частіше він проходить за 2-4 години. Наприкінці спостерігається повільне наростання м 'язової сили, яке починається з дистальних відділів кінцівок.

Швидко відновити втрачені функції можна, якщо пацієнт посприяє цьому своїми активними рухами.


Наскільки часті приступи? У важких випадках вони відбуваються щодня. Це провокує появу хронічної м 'язової слабкості. Дане явище часто призводить до гіпотрофії.

Гіперкаліємічна міоплегія

Дана форма зустрічається в рази рідше вищезгаданої. Пароксизмальна міоплегія цього типу характеризується аутосомно-домінантним спадкуванням (пенетрантність висока). Цікаво, що в деяких випадках ця патологія не проходила в сім 'ях протягом чотирьох поколінь.

Захворювання з однаковою частотою вражає осіб як чоловічої, так і жіночої статі. Але ця пароксизмальна міоплегія у дітей зустрічається найчастіше, дорослих вона практично не вражає. У групі ризику знаходяться малюки віком до 10 років.

Провокує напад голод або відпочинок після тривалого фізичного навантаження. Спочатку виникають парестезії в лицьовій області, потім вони виникають в кінцівках. Слабкість поширюється на дистальні відділи ніг і рук, а потім на інші м 'язові групи. Паралельно виникає сухожильна арефлексія і гіпотонія. Симптоми такі:

  • Посилене серцебиття.
  • Болісна спрага.
  • Артеріальна гіпертензія.
  • Профузний піт.
  • Вегетативні розлади.

Як правило, такий напад не триває більше двох годин. Дуже важливе своєчасне надання допомоги, оскільки через те, що сталося, людина може виявитися повністю знедоленою (це називається плегією).

Нормокаліємічна міоплегія

Це вкрай рідкісна патологія. Кількість описаних у літературі випадків можна перерахувати за пальцями. Пароксизмальна міоплегія даного типу має спадковий аутосомно-домінантний характер.

Її відрізняють важкі симптоми. Недуга може проявлятися як помірною слабкістю, так повним паралічем, що зачіпає лицьові м 'язи. Можлива гіпертрофія, що супроводжується формуванням статури атлетичного виду. Зустрічається пароксизмальна міоплегія у дітей, виникає в період перших 10 років життя.

Провокується, як правило, інтенсивною фізичною активністю або переохолодженням. Також може виникнути і через занадто довгий сон. Виявляється повільним наростанням слабкості. Проходять ці відчуття ще повільніше.


Дана форма недуги відрізняється ще й своєю тривалістю. Напад може пройти або за 1-2 дні, або за кілька тижнів.

Діагностика

Вона не представляє ніяких особливих складнощів. Діагностика пароксизмальної міоплегії навіть не потребує проведення специфічних заходів. Захворювання проявляє себе типовим перебігом нападів і відсутністю неврологічних порушень у періоди "затишшя". Плюс до всього, завжди має місце сімейний анамнез.

Однак складнощі у встановленні діагнозу іноді бувають. Вони виникають при первинній появі пароксизму, абортивному характері нападів, або в спорадичному випадку.

Діагноз верифікує генетик. Також потрібно проходження консультацій у ендокринолога і невролога.

Періодично потрібно здавати кров на біохімічний аналіз. У періоди між приступами відхилень не виявляється, але при пароксизмах спостерігається знижений рівень калію сироватки - до 2 мЕкв/л і навіть нижче. Також фіксується зменшення кількості фосфору, збільшення цукру.

Але це при гіперкаліємічній формі пароксизмальної міоплегії (код за МКБ-10 - Е87.5). У випадку з гіпокаліємією фіксується знижений рівень цукру і підвищений вміст калію.

Іноді проводять електроміографію. Вона в будь-якій з форм дозволяє виявити відсутність біоелектричної активності.


Також можливе введення людині розчину хлориду калію. Якщо через 20-40 хвилин починає розвиватися пароксизм, значить, у пацієнта гіперкаліємічна форма недуги. Зрозуміло, розчин вводять в цілях діагностики.

При частих нападах можуть провести біопсію м 'язів. Вона часто допомагає виявити вакуолярну форму патології.

Навіщо потрібні діагностичні заходи при пароксизмальній міоплегії, симптоми якої і так вказують на її наявність? Для того щоб диференціювати недугу від істерії, міопатії, хвороби Конна, паралічу Ландрі, а також від порушень спинального кровообігу.

Терапія гіпокаліємічної недуги

Слід поговорити і про лікування пароксизмальної міоплегії. Терапію проводять диференційовано, багато залежить від форми захворювання.

Якщо, наприклад, недуга має гіпокаліємічну форму, то напад усувають за допомогою прийому 10-відсоткового розчину калію хлориду. Вживати його потрібно щогодини. Рекомендовані ін 'єкції розчину аспарагінату магнію і калію.

Коли напади людини не турбують, їй потрібно приймати діуретик "" Спіронолактон "". Але з великою обережністю. У жінок він може викликати гірсутизм, часто порушується менструальний цикл. Чоловіки часто страждають від гінекомастії та імпотенції. Тому альтернативою стає "" Ацетазоламід "". Багато фахівців вважають ефективним і "" Тріамтерен "".

Дієта

Дуже важливо дотримуватися правильного харчування. Якщо діагностовано гіпокаліємічний вид пароксизмальної міоплегії, потрібно знизити кількість вживаних вуглеводів і солі. Від останнього і зовсім краще відмовитися.


Також необхідно збагатити раціон продуктами, в яких міститься достатня кількість калію. До "" рекордсменів "" за змістом цього елемента належать:

  • Картопля.
  • В 'ялені помідори.
  • Квасоля.
  • Курага.
  • Чорнослив.
  • Авокадо.
  • Лосось.
  • Шпинат.
  • Гарбуз.
  • Апельсини.

Ще високий вміст калію в чаї, сої, какао, пшеничних відрубях, горіхах, насінні, зелені черемші та часнику, листових овочах, бананах, грибах і кисломолочних продуктах.

Спосіб життя

Якщо мова йде про симптоми і лікування пароксизмальної міоплегії гіпокаліємічного типу, то потрібно приділити увагу і цій темі.

Крім дієти, важливо дотримуватися і певний спосіб життя. Необхідно виключити важкі фізичні навантаження і будь-які перенапруги. Але тривале перебування в стані спокою теж протипоказано. Важливо визначитися з компромісом. Можна внести в свій режим періодичні походи в басейн, або вечірні прогулянки на свіжому повітрі.

Важливо уникати також перегрівання і переохолодження. Температурний режим повинен бути комфортним.

Терапія гіперкаліємної недуги

Напади цього захворювання слабшають після ін 'єкції 40-відсоткового розчину глюкози з інсуліном або кальцієм хлоридом (10%).

Іноді відзначається хороший результат після інгаляційного прийому "" Сальбутамола "". Вважається, що даний метод не тільки купує напади, але ще й попереджає їх.

У ремісійні періоди пацієнт повинен приймати "" Ацетазоламід "" або "" Гідрохлоротіазид "".

Раціон

При гіперкаліємічній пароксизмальній міоплегії, причини і симптоми якої були перераховані раніше, необхідно обмежити вживання всіх продуктів, збагачених калієм. Настійно рекомендується збагачення раціону вуглеводами і сіллю. Загалом, положення повністю протилежні дієті, показаній при гіпокаліємічній недузі.

Ще ні в якому разі не можна допускати появи почуття голоду, так як саме воно і провокує приступи. Саме тому важливо перейти на дробове харчування, є хоча б раз на кілька годин. Переїдати не можна, потрібно просто підтримувати ситий стан.

Прогноз

Не можна заперечувати, що розглянуте захворювання погіршує якість життя і завдає проблем пацієнту. Але в цілому прогноз сприятливий. Випадки летального результату в момент нападів вкрай рідкісні. До того ж, дотримуючись терапевтичних рекомендацій і ведучи правильний спосіб життя, можна швидко їх купірувати.

І, звичайно ж, важливо лікування симптоматичного періодичного паралічу. Воно передбачає лікарювання основної патології, а також відновлення електролітного балансу.